RIESENZELLARTERITIS

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Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis (GCA) ist eine granulomatöse nekrotisierende Arteriitis mit einer

Vorliebe für große und mittelgroße Arterienim Speziellen

Vorliebe für -Superficial temporal Artery
-Augenarterie
-Hintere Ziliararterie
-Proximale Wirbelarterie

Die Schwere und das Ausmaß der Beteiligung hängen mit der Menge an elastischem Gewebe in der Media und der Adventitia zusammen. Intrakranielle Arterien, die wenig elastisches Gewebe besitzen, bleiben normalerweise verschont.


1. Präsentation ist im Alter 7. und 8. Lebensjahrzehnt mit Folgendem:

  • Zärtlichkeit der Kopfhautzuerst beim Kämmen der Haare bemerkt, ist üblich.
  • Kopfschmerzen das kann auf die lokalisiert werden frontale, okzipitale oder temporale Bereiche oder allgemeiner sein.
  • Kiefer Claudicatio (Schmerz beim Sprechen und Kauen) durch Ischämie der Massetermuskulatur verursacht wird, ist geradezu pathognomonisch.
  • Polymyalgia rheumatica ist gekennzeichnet durch Schmerzen und Steifheit in den proximalen Muskelgruppen (typischerweise die Schultern).
  • Die Symptome sind in der Regel morgens und nach Anstrengung schlimmer und können den kranialen Symptomen viele Monate vorausgehen.
  • Unspezifische Symptome wie Nackenschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß, Unwohlsein und Depressionen sind häufig.
  • Plötzlich einsetzende Erblindung mit minimaler systemischer Störung (okkulte arteriitis) ist ungewöhnlich.

2. Weitere Funktionen

  • Oberflächliche Arteriitis temporalis ist gekennzeichnet durch verdickte, empfindliche, entzündete und knotige Arterien, die nicht gegen den Schädel gedrückt werden können.
  • Die Pulsation ist anfangs vorhanden, hört aber später auf, ein Zeichen, das stark auf eine GCA hindeutetda eine nicht pulsierende oberflächliche Schläfenarterie bei einem normalen Individuum höchst ungewöhnlich ist.
  • Der beste Ort, um die Pulsation zu untersuchen, ist direkt vor der Ohrmuschel.
  • In sehr schweren Fällen kann es zu Kopfhautgangrän kommen.
  • Seltene Komplikationen sind dissezierende Aneurysmen, Aorteninsuffizienz, Myokardinfarkt, Nierenversagen und Hirnstammschlag.

3. Erythrozytensedimentationsrate (ESR) ist oft sehr hochmit Werten von > 60 mm/h, obwohl es bei ungefähr 20 % der Patienten normal ist.

4. Blutplättchenspiegel vielleicht erhöht.

5. C-reaktives Protein (CRP) ist ausnahmslos angehoben und kann hilfreich sein, wenn ESR nicht eindeutig ist.

6. Temporalarterienbiopsie (TAB) sollte bei Verdacht auf GCA durchgeführt werden.

  • Steroide sollten niemals bis zur Biopsie zurückgehalten werden, die idealerweise innerhalb von 3 Tagen nach Beginn der Steroide durchgeführt werden sollte.
  • Systemische Steroide für mehr als 7–10 Tage können den histologischen Nachweis einer aktiven Arteriitis unterdrücken, obwohl dies nicht immer der Fall ist.
  • Bei Patienten mit Augenbeteiligung ist es ratsam, die Biopsie von der ipsilateralen Seite zu entnehmen. Der ideale Ort ist die Schläfe, weil sie das Risiko größerer Nervenschäden verringert.
  • Mindestens 2,5 cm der Arterie sollten entnommen und Serienschnitte wegen des Phänomens von „Skip“-Läsionen untersucht werden, bei denen sich Segmente der histologisch normalen Arterienwand mit granulomatöser Entzündung abwechseln können.

Behandlung der Riesenzellarteriitis

  • Die Behandlung umfasst systemische Steroide, deren Dauer von den Symptomen und dem Niveau der BSG oder CRP bestimmt wird.
  • Die Symptome können jedoch ohne einen entsprechenden Anstieg von ESR oder CRP und umgekehrt wieder auftreten.
  • Die meisten Patienten benötigen eine Behandlung für 1–2 Jahre, obwohl einige möglicherweise eine unbefristete Erhaltungstherapie benötigen.
  • CRP kann eine wichtige Rolle bei der Überwachung der Krankheitsaktivität spielen, da der Spiegel als Reaktion auf die Behandlung offenbar schneller abfällt als die BSG.

Ophthalmologische Manifestationen der Riesenzellarteriitis

Arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie

AAION betrifft 30–50 % der unbehandelten Patienten, von denen ein Drittel eine Beteiligung des anderen Auges entwickelt, normalerweise innerhalb von 1 Woche nach der ersten.

Posteriore ischämische Optikusneuropathie ist viel seltener.

1. Präsentation

  • plötzlicher, schwerer einseitiger Sehverlust, der von periokularen Schmerzen begleitet sein kann und dem vorübergehende Sichttrübungen und Blitzlichter vorausgehen.
  • Bilaterale gleichzeitige Beteiligung ist selten.
  • Die meisten Fälle treten innerhalb weniger Wochen nach Beginn der GCA auf, obwohl etwa 20 % der Patienten bei Vorstellung keine systemischen Symptome (dh okkulte RCA) haben.
2. Zeichen

  • Schwerer Sehverlust ist die Regel, häufig bis LP oder schlimmer.
  • Eine auffallend blasse („kreideweiße“) ödematöse Scheibe weist besonders auf eine GCA hin.
  • Gelegentlich kann AAION mit einem Verschluss der A. cilioretinalis kombiniert werden.
  • Innerhalb von 1–2 Monaten bildet sich die Schwellung allmählich zurück und es kommt zu einer schweren Optikusatrophie.

3. Behandlung

  • Ziel ist es, die Erblindung des anderen Auges zu verhindern, obwohl das zweite Auge trotz frühzeitiger und angemessener Steroidgabe, normalerweise innerhalb von 6 Tagen nach Beginn der Behandlung, in 25 % der Fälle immer noch betroffen sein kann.
  • Der Sehverlust ist normalerweise schwerwiegend und wird sich selbst bei sofortiger Behandlung wahrscheinlich nicht bessern.
  • Das Regime ist wie folgt:
  • (a) Intravenöses Methylprednisolon,
    1 g/Tag für 3 Tage, dann Prednisolon oral 1–2 mg/kg/Tag. Nach 3 Tagen wird die orale Dosis auf 60 mg und dann jeweils 50 mg für eine Woche reduziert.
    Die Tagesdosis wird dann wöchentlich um 5 mg reduziert, bis 10 mg erreicht sind.
  • (b) Orales Prednisolon Die alleinige Gabe kann unter bestimmten Umständen alternativ erfolgen (z. B. spätes Auftreten oder systemische Kontraindikationen für eine intravenöse Therapie).
  • (c) Thrombozytenaggregationshemmung (z. B. Aspirin 150 mg/Tag) sollte begonnen werden.
  • (d) Immunsuppressiva können als Zusatzmittel in Fällen von Steroidresistenz oder als steroidsparende Mittel verwendet werden, wenn eine längere Behandlung erforderlich ist.

4. Prognose

  • Sehr schlecht, da der Sehverlust normalerweise dauerhaft ist, obwohl sehr selten eine sofortige Verabreichung von systemischen Steroiden mit einer teilweisen Wiederherstellung des Sehvermögens einhergehen kann.

Andere Manifestationen

1. Transitorische ischämische Attacken (Amaurose fugax) kann einem Infarkt des Sehnervenkopfes vorausgehen.

2. Arterienverschluss der Cilioretinalis kann mit AAION kombiniert werden.

3. Okklusion der zentralen Netzhautarterie wird meist mit einem Verschluss einer hinteren Ziliararterie kombiniert. Dies liegt daran, dass die zentrale Netzhautarterie häufig aus der Augenarterie durch einen gemeinsamen Stamm mit einer oder mehreren der hinteren Ziliararterien hervorgeht. Die Ophthalmoskopie zeigt jedoch nur einen Verschluss der zentralen Netzhautarterie; der damit verbundene Ziliarverschluss ist nur auf FA nachweisbar.

4. Okuläres ischämisches Syndrom Krankheitsbild durch Beteiligung der A. ophthalmica ist selten.

5. Diplopievorübergehend oder konstant, kann durch eine Ischämie der motorischen Augennerven oder der Augenmuskeln verursacht werden.