Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

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Quelle: KANSKI

VKH-Syndrom ist ein idiopathische Multisystem-Autoimmunerkrankung gekennzeichnet durch eine Entzündung melanozytenhaltiger Gewebe wie der Uvea, des Ohrs und der Hirnhäute.

k/as Uveomeningeales Syndrom

Pathogenese

Gegen Melanozyten gerichteter Autoimmunprozess, der durch Infektionserreger bei genetisch anfälligen Personen ausgelöst werden kann.

– VKH betrifft überwiegend Hispanics, Japaner und pigmentierte Personen.

– In verschiedenen Rassengruppen wird die Krankheit assoziiert HLA-DR1 und HLA-DR4, was auf eine gemeinsame immunogene Prädisposition hindeutet.

(Die Krankheit ist vergleichsweise häufiger im Japanischen die normalerweise sind positiv für HLA-DR4 und DW15.)

Mögliche Triggerfaktoren sind z Hautverletzung oder Virusinfektion was zu einer Sensibilisierung von Melanozyten führen kann.
Es ist ein idiopathische Multisystemstörung, die kutane, neurologische und okulare Läsionen umfasst.

– Weiblich stärker betroffen sind.

– Am präsentesten innerhalb 2. bis 5. Jahrzehnt.

In der Praxis kann VKH unterteilt werden in

Vogt-Koyanagi-Krankheithauptsächlich gekennzeichnet durch sHautveränderungen und Uveitis anterior,
(Haut + Ameisen-Uveitis)

Harada-Krankheitin welchem neurologische Merkmale und exsudative Netzhautablösungen vorherrschen.
(ZNS + Exud RD)

1. Hautläsionen umfassen: Alopezie, Poliosis und Vitiligo.
2. Neurologische Läsionen sind in Form von Meningismus, Enzephalopathie
3. Hörfunktionen: Tinnitus, Schwindel und Taubheit.
4. Augenmerkmale sind bilaterale chronische granulomatöse Uveitis anterior, Uveitis posterior: multifokale Choroiditis und exsudative Netzhautablösung.

Phasen

1. Prodromalphase Dauer von einigen Tagen ist gekennzeichnet durch neurologische und auditive Manifestationen.

  • Meningismus Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit verursachen.
  • Enzephalopathie ist weniger häufig und kann sich mit Krämpfen, Paresen und Hirnnervenlähmungen äußern.
  • Hörfunktionen gehören Tinnitus, Schwindel und Taubheit.
  • CSF-Pleozystose.

2. Akute uveitische Phase folgt bald danach und

  • Es zeichnet sich aus durch bilaterale granulomatöse Uveitis anterior oder multifokale posteriore Uveitis und exsudative Netzhautablösungen.
  • Vordere Uveitis
    -AC-Zellen

    -KPs- klein & groß

    – Granulomatös

    – Irisknötchen

    -Synechien

  • Hintere Uveitis – -Exud RD
    -Knötchen von Dalen Fuchs
    – Sunset Glow Fundus (depigmentierter Fundus)
    -NV
    – Vitritis
    -H’Alter
    -Ödem- Papille & Makula

3. Genesungsphase folgt nach mehrwöchiger Akutphase.
Sie ist gekennzeichnet durch depigmentäre Veränderungen der Haut und der Aderhaut.

  • Lokalisierte Alopezie, Poliosis und Vitiligo.
  • Fokale depigmentierte Fundusläsionen (Sonnenuntergangsglühen Fundus) – Choroidale Depigmentierung
  • Erscheint als orange-rote Verfärbung des Fundus – Abendrot.
  • Depigmentierte limbale Läsionen (Sugiura-Zeichen)
  • Perilimbale Vitiligo

4. Chronisch-rezidivierende Phase wird durch … charakterisiert schwelende Uveitis anterior mit Exazerbationen.
(Schwelende Panuveitis mit häufiger Exazerbation einer akuten granulomatösen Uveitis anterior, einschließlich Irisknötchen gesehen)

Ameisen-Uveitis ist prominenter.

-NV im ac-Winkel

Hintere Uveitis-

  • Netzhautvaskulitis

  • Subretinales NV-H’age

Uveitis

Vordere Uveitis ist in der Akutphase meist nicht granulomatös: Irisknötchen und hintere Synechien.

Hintere Uveitis tritt bei Patienten mit Morbus Harada auf und ist häufig bilateral.

In chronologischer Reihenfolge sind die Ergebnisse wie folgt:

  • Diffuse choroidale Infiltration und Papillitis.
  • Multifokale Ablösungen der sensorischen Netzhaut und Bandscheibenödem.
  • Die chronische Phase zeigt eine diffuse RPE-Atrophie (sunset glow fundus), die mit kleinen peripheren atrophischen Flecken einhergehen kann.
  • (Entzündung wird multifokal, mit mehreren Bereichen subretinaler Flüssigkeitsansammlung und mehreren serösen Ablösungen – charakteristisches Merkmal von VKH.)
Komplikationen: Choroidale neovaskuläre Membran-CNVM und subretinale Fibrose. (Katarakt, Glaukom)

Modifizierte diagnostische Kriterien für das VKH-Syndrom

  1. Keine Vorgeschichte eines penetrierenden Augentraumas oder einer Operation
  2. Fehlen anderer Augenkrankheitsentitäten.
  3. Bilaterale Uveitis – bilaterale Augenbeteiligung.
  4. Neurologische und auditive Manifestationen
  5. Integumentäre Befunde (nicht vor Beginn einer Erkrankung des zentralen Nervensystems oder der Augen), wie Alopezie, Poliose und Vitiligo

Im komplett VKHKriterien 1-5 müssen vorhanden sein.

Im unvollständig VKHKriterien 1-3 und entweder 4 oder 5 müssen vorhanden sein.

Bei wahrscheinlicher VKH (isolierte Augenerkrankung) müssen die Kriterien 1-3 vorliegen.

Untersuchungen:

· FFA:

Akute Phase zeigt an multifokal zahlreiche punktförmige hyperfluoreszierende Punkte (Leckage) auf Höhe des RPE, die sich allmählich vergrößern und die subretinale Flüssigkeit färben. Ansammlung von Farbstoff innerhalb des subretinalen Raums und Anfärbung der Papille in der späten Phase.

Chronische Phase zeigt an Bereiche mit Hyperfluoreszenz aufgrund des RPE-Fensters Defekte ohne fortschreitende Färbung.

· Ultraschall:

Diffuse Verdickung der hinteren Aderhaut und seröse Netzhautablösung.

· Liquoranalyse zeigt Pleozytose (mit überwiegend kleinen Lymphozyten) bei etwa 80 % der Patienten innerhalb von 1 Woche und 97 % innerhalb von 3 Wochen nach Beginn der Erkrankung, die innerhalb von 8 Wochen abklingen.

· ICGA während der akuten Phase der Krankheit zeigt regelmäßig verteilte hypofluoreszierende Flecken, von denen die meisten während der späten Phase des Angiogramms hypofluoreszierend bleiben, obwohl einige isofluoreszierend werden können. Die Spätphase zeigt auch eine diffuse Hyperfluoreszenz über dem hinteren Pol. Augen mit Netzhautablösung zeigen hyperfluoreszierende Bereiche, wie auf FA zu sehen. ICGA ist nützlich bei der Überwachung der Entwicklung der Aderhautentzündung und der Wirkung der Therapie.


Behandlung

Kortikosteroide

  • Systemische Steroide sind die Hauptstütze der Behandlung.
  • Es wird topisch, periokular und systemisch (in hoher Dosis) verabreicht
  • hochdosiertes orales Prednisolon (60–100 mg/Tag), das durch eine 3-tägige intravenöse Pulstherapie mit Methylprednisolon (500–1000 mg/Tag) ergänzt werden kann.
  • Eine frühzeitige aggressive Anwendung von oralen Steroiden (1-2 mg/kg), gefolgt von einem langsamen Ausschleichen über die nächsten 3-6 Monate, kann die Inzidenz chronischer Erkrankungen verringern.

Immunsuppressive Medikamente

  • Methotrexat, Azathioprin und Cyclosporin sollten bei rezidivierenden und resistenten Fällen in Betracht gezogen werden.
  • Steroidresistente Patienten können Ciclosporin benötigen.
  • Azathioprin 1-3 mg/kg/Tag
  • Cyclophosphamid 1-3 mg/kg/Tag
  • Cyclosporin 2,5 mg/kg/Tag

-Die Prognose hängt von der Früherkennung und aggressiven Kontrolle der frühen Stadien der Krankheit ab.
-Eine späte Diagnose oder eine falsche Initialtherapie sind eher mit einer zurückhaltenden Prognose verbunden.
(wobei nur 50 % der Patienten eine endgültige Sehschärfe von besser als 6/12 haben.)

Differentialdiagnose bilateraler exsudativer Netzhautablösungen

  • In die Aderhaut metastasierendes Karzinom.
  • Uveales Ergusssyndrom.
  • Hintere Skleritis.
  • Eklampsie.
  • Zentrale seröse Retinopathie.
  • Altersbedingte feuchte Makuladegeneration.